Epidermólise Bolhosa: Associação realiza ações para diminuir preconceito e agilizar diagnóstico

A Epidermólise Bolhosa (EB), uma doença de pele genética e rara, é tema de ações durante a Semana de Conscientização da EB, realizadas em Salvador e cidades do interior do estado pela Associação de Familiares, Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa da Bahia (Afapeb) desde esta quinta-feira (25) e que vão até a próxima quarta (31).

 

Os portadores de epidermólise bolhosa, chamados carinhosamente de borboletas, possuem grande sensibilidade da pele devido à falta de adesão entre as células da epiderme. Traumas, por menores que sejam, podem levar à formação de bolhas e ao descolamento da pele e causar um aspecto de queimadura. A doença pode se apresentar em várias formas: a simples é a menos grave, em que as bolhas e feridas aparecem nas extremidades do corpo, como mãos e pés; já a forma juncional, mais grave, afeta também a boca, o esôfago e o intestino e pode fazer com que o portador tenha dificuldade para se alimentar. Existe ainda a forma distrófica, em que os dedos do paciente têm a tendência de aderir uns aos outros. 

 

Com três casos na família, a vice-presidente da Afapeb, Louisa Huber, conta que a realização das ações de conscientização são importantes para divulgar e esclarecer diversas questões sobre a doença para a sociedade, mas principalmente para profissionais de saúde, cuja falta conhecimento sobre o tema pode ser “muito prejudicial” para os pacientes. “Esse desconhecimento por parte dos profissionais de saúde ainda é grande e tem um resultado muito negativo para as crianças que nascem com a doença”, lamentou, ao citar exemplos da demora do diagnóstico. 

 

A Afapeb tem se esforçado para alcançar o maior número de pessoas com as ações de conscientização. De acordo com Louisa, o foco nos profissionais da área de saúde é para que eles saibam como proceder quando se depararem com casos. Para isso, foram organizadas palestras para este público em Vitória da Conquista, no sudoeste do estado, e Ibicoara, na região da Chapada.

 

Atualmente com sete meses, Bernardo e a mãe de primeira viagem, Lana Marinho, tiveram que lidar com o desconhecimento sobre Epidermólise Bolhosa, inclusive de profissionais de saúde, desde que ele tinha pouco mais de uma semana de vida. O diagnóstico do bebê chegou algumas semanas de internamento e três unidades de saúde depois, no Hospital das Clínicas (HUPES), em Salvador, onde existe um núcleo especializado e uma equipe multidisciplinar que trata pacientes com EB de todo o estado.

 

Lana conta que antes do diagnóstico do filho nunca tinha ouvido falar sobre a doença. “Foi um momento bem difícil pra mim, como mãe, descobrir essa doença rara. Chega na internet e a gente vê as fotos e vídeos arrasadores. E aí eu li a respeito, que era uma doença que não tinha cura, uma doença rara, genética, e todas essas palavras chave que deixam uma mãe desesperada”, conta ela sobre o momento em que os médicos levantaram a suspeita de EB para Bernardo.  

 

Ela considera as ações de conscientização como muito importantes. “É uma divulgação importantíssima. Assim como eu não tinha ouvido falar, muita gente também não ouviu. Com essa semana e a divulgação a gente atinge um número maior de pessoas, para elas verem, conhecerem e pesquisarem sobre a EB”, avalia.

 

Louisa relata que o pouco conhecimento da sociedade a respeito da doença também leva os pacientes a sofrerem preconceito. “As pessoas ficam com medo de ser contagioso, às vezes pensam que as crianças são maltratadas pelos pais, pelo aspecto parecido com uma queimadura e pelas feridas”.

 

A Secretaria de Saúde da Bahia (Sesab) não possui dados referentes à quantidade de casos existentes no estado, sob a justificativa de que a doença não é de notificação compulsória. No entanto, a Afapeb possui uma estimativa, uma vez que faz o acompanhamento, orientação e auxilia famílias em que haja pessoas com o diagnóstico de EB. De acordo com a Associação, atualmente existem 72 casos, distribuídos em Salvador e outras 33 cidades do interior, com um fato que chama atenção: a região sudoeste do estado concentra uma grande incidência de casos em comparação com as demais localidades.

 

A presidente da Associação, Lindamar Lima, é mãe de Luís, de 19 anos, que foi diagnosticado com EB quando tinha apenas 48h de vida, em um hospital de Brasília. Ela conta que a Afapeb surgiu em 2007 com o objetivo de ajudar famílias de pacientes de EB com informação e auxílio jurídico para que elas recebam a assistência e cuidado médico a que tem direito por parte do governo do estado e prefeituras dos municípios em que residem.

 Luís Lima tem epidermólise bolhosa distrófica

Através do intermédio da Associação, as famílias recebem suplementos nutricionais e o material necessário para curativo, que pela gravidade da doença e fragilidade da pele dos pacientes tem que ser de um tipo especial, que é importado. Esta variedade de curativo fica na pele, mas não causa trauma e não agride, como os tradicionais com esparadrapo e gaze. “Existem estudos internacionais que indicam qual é a cobertura correta para a Epidermólise Bolhosa. Na Bahia nós usamos a espuma de silicone, que é o que existe de melhor para a EB. São materiais importados e por isso são de alto custo”, conta Lindamar.

 

O tipo de curativo usado pelo bebê Bernardo, por exemplo, vem em uma caixa com apenas oito folhas (com o tamanho 15 x 20 cm cada uma) que chega a custar R$ 600. Lana, assim como outros pais e responsáveis por pacientes, recebe o curativo do estado através do intermédio da Afapeb e do Ministério Público da Bahia (MP-BA).